F02 Деменция при болезнях, классифицированных в других разделах 

Случаи деменции, обусловленные или предположительно другими причинами, нежели БА или церебрально-сосудистое заболевание. Начало может быть в любом возрасте, редко в позднем.

Наличие деменции; наличие черт, характерных для 1 из специфических синдромов, изложенных в следующих категориях.

Деменция при болезни Пика – заболевание головного мозга, при котором наблюдаются атрофические изменения в височной и лобных долях ГМ. Болезнь Пика – вариант лобно-височной деменции.

Прогрессирующее течение начинается в среднем возрасте (50-60 лет) с медленно нарастающими изменениями характера и социальным снижением, и последующими интеллектуальными нарушениями, снижением памяти, речевых функций с апатией, эйфорией и (иногда) экстрапирамидными феноменами. Патологоанатомическая картина характеризуется избирательной атрофией лобных и височных долей, но без появления невритических (аргентофильных) бляшек и нейрофибриллярных сплетений в избыточном количестве по сравнению с нормальным старением. При раннем начале намечается тенденция к более злокачественному течению. Социальные и поведенческие проявления часто предшествуют нарушениям памяти.

• Должны выявляться общие критерии деменции (G1-G4).
• Медленное начало с постоянным ухудшением.
• Преобладание вовлеченности лобной доли, о чем свидетельствуют 2+ признака:
  • эмоциональное обеднение;
  • огрубение социального поведения;
  • расторможенность;
  • апатия или беспокойство;
  • афазия.
• Относительная сохранность на ранних стадиях памяти и функций теменной доли.

1. прогрессирующая деменция;
2. превалирование лобной симптоматики с эйфорией, эмоциональным побледнением, грубым социальным поведением, растормаживанием и либо апатией, либо беспокойным состоянием;
3. поведение обычно предшествует отчетливым нарушениям памяти.

Лобные симптомы более выражены, чем височные и теменные, в отличие от болезни Альцгеймера.

• деменция при БА (F00);
• сосудистая деменция (F01);
• деменция, вторичная по отношению к другим заболеваниям (нейросифилис (F02.8));
• деменция с нормальным внутричерепным давлением (характеризующуюся выраженной психомоторной заторможенностью, нарушением походки и функции сфинктеров (091.2);
• другие неврологические и обменные нарушения.

В основе развития лежит дегенерация лобно-височных отделов коры ГМ, которая приводит к постепенно развивающейся их атрофии.

В 30-50% случаев удается выявить положительный семейный анамнез, что свидетельствует о значимости генетического фактора в развитии заболевания.

Поведенческая форма – прогрессирующие нарушения поведения и когнитивных функций.

Ядро клинической картины: расторможенность в виде социально неуместных поступков, утрата манер или внешнего приличия, совершения импульсивных, необдуманных или непредусмотрительных поступков.

• волевые нарушения в виде раннего присоединения апатии или инертности;
• утрата социальных навыков, связанных с нарушением способности к симпатии и эмпатии в виде низкой отзывчивости на чувства и потребности других людей, сужение социальных интересов;
• признаки персеверативного, стереотипного, компульсивного или ритуального поведения простого и сложного характера могут возникать в клинической картине появляются рано;
• гипероральность и сопутствующие изменения пищевого поведения с появлением нетипичных ранее для пациента пищевых пристрастий, переедания, повышенной тяги к алкоголю и курению, употребление в пищу несъедобных предметов;
• в нейропсихологическом профиле имеются признаки дефектности управляющих функций при относительной сохранности эпизодической памяти и зрительно-пространственных функций;
• у больных могут выявляться двигательные нарушения: синдром паркинсонизма.

Речевые формы – первичные прогрессирующие афазии. Для ППА ведущим клиническим признаком является выраженный дефект речи, оказывающий значимое влияние на повседневную активность пациента и доминирующий в клинической картине на ранних стадиях заболевания в отсутствии существенных поведенческих нарушений. Клинические особенности афазии определяются подтипом ППА и не должны быть связаны с другим заболеванием или возможным приемом лекарственных препаратов.

1. аграмматическая форма: снижение темпа и скорости речи, частые запинки, аграмматизмы в устной и письменной речи, нарушение чтения и повторения слов, парафазии с заменами близких по звучанию и построению слов («ложка»-«ломка»). Происходит уменьшение количества определяющих слов (прилагательных, наречий), речь становится замедленной, монотонной, неэмоциональной, похожей на «телеграфный стиль» с ограниченным набором слов. Часто выявляется оролингвальная апраксия (невозможность поцокать, посвистеть, облизать губы языком). Понимание слов, значений предметов длительно остается сохранным. На завершающем этапе заболевания формируется мутизм. При аграмматической ППА могут наблюдаться нарушения поведения. Характерно сочетание с двигательными расстройствами (синдром паркинсонизма).
2. логопеническая форма: нарушение называния (аномия) и трудности повторения отдельных слов и фраз при относительной сохранности беглости речи и понимания. Чаще служит проявлением атипичной формы болезни Альцгеймера, а как форма ЛВД встречается реже (<20% случаев). Нарушение поведения и двигательные симптомы типичны.
3. семантическая деменция: нарушение понимания слов, значения объектов и предметов. Часто происходит замена слов из единой семантической категории (парафазии): «телевизор – холодильник», «сын – внук» и т.д. Пациент не понимает принадлежность слов к определенной семантической категории, например, не может обозначить общее между «фиалкой» и «гладиолусом» или назвать различие между «волком» и «собакой». Речь остается относительно модулированной с сохранностью беглости и темпа речи, интонации. Отмечается снижение в наборе слов с использованием более общих понятий («они», «вещи», «эти»). Часто выявляются поведенческие нарушения: импульсивность, склонность к ритуальному поведению, скупость. Двигательные нарушения редки.

• симптомы нарушения социального функционирования;
• симптомы немотивированных поступков;
• лобный синдром;
• расторможенность;
• заострение эгоистической ориентации;
• симптом грамафонной пластинки;
• мория или апатия.

• очаговые симптомы в форме амнезии, афазии, апраксии, агнозии, акалькулии;
• эхопраксия, эхолалия;
• гипералгезия кожных покровов.

• маразм с переходом в вегетативную кому.

Лечение сопутствующих деменции психических и поведенческих нарушений в соответствии с ведущим психопатологическим синдромом. Тренинг когнитивных функций.

Болезнь Крейтцфельдта-Якоба – прогрессирующее дегенеративное заболевание нервной системы, непосредственной причиной которого является деятельность прионов – патогенных белковых частиц. Внедряясь в организм человека, они превращают нормальные белковые структуры в подобные себе. Заражение происходит от человека, зараженного прионами, к здоровому, или ятрогенно (в связи с действиями медицинского персонала). Изучается роль наследственного фактора в возникновении болезни.

Характеризуется прогрессирующей деменцией с обширной неврологической симптоматикой, обусловленной специфическими патологоанатомическими изменениями (подострая спонгиформная энцефалопатия), которые предположительно вызываются генетическим фактором. Начало в среднем или позднем возрасте (типично 50+), но может возникнуть в любом возрасте. Течение подострое и приводит к смерти через 1-2 года.

• Должны выявляться общие критерии деменции (G1-G4).
• Очень быстрое прогрессирование деменции с дезинтеграцией фактически всех высших функций мозга.
• Появление обычно вслед за деменцией или одновременно минимум 1 из типов неврологических симптомов и признаков:
  • пирамидные симптомы;
  • экстрапирамидные симптомы;
  • мозжечковые симптомы;
  • афазия;
  • нарушение зрения.

Для конечной стадии типичны акинетический статус и мутизм.

Должна предполагаться во всех случаях деменции, которые прогрессируют быстро в течение месяцев или 1-2 лет и сопровождаются множественными неврологическими симптомами. В некоторых случаях при амиотрофических формах неврологические знаки могут предшествовать началу деменции.

Обычно прогрессирующий спастический паралич конечностей с экстрапирамидными знаками, тремором, ригидностью и характерными движениями. В других случаях атаксия, падение зрения или мышечная фибрилляция и атрофия верхнего двигательного нейрона.

Триада:

1. быстро прогрессирующая, опустошающая деменция;
2. пирамидные и экстрапирамидные нарушения с миоклонусом;
3. характерная трёхфазная ЭЭГ.

• болезни Альцгеймера (F00) или Пика (F02.0);
• болезнь Паркинсона (F02.3);
• постэнцефалитический паркинсонизм (G21.3).

Быстрое течение и раннее наступление моторных нарушений могут говорить в пользу болезни Крейцфельдта-Якоба.

инфекционный характер – заражение может произойти при пересадке зараженных прионами тканей, через нейрохирургический инструмент и препараты крови, при введении некоторых гормональных препаратов (человеческого гонадотропина для лечения бесплодия и соматотропина для терапии гипопитуитаризма). Болезнь Крейтцфельдта-Якоба может развиваться после употребления в пищу мяса заболевших животных (коровы) или носителей инфекции (овец и коз). Известны и экзотические примеры заражения болезнью при ритуальном каннибализме.

В норме в клетках ГМ человека содержится здоровый прион, имеющий несколько другое строение. Инфекционный прион, попадая в организм человека, не разрушается, а с током крови поступает в ГМ и откладывается на поверхности нейронов. Его взаимодействие с нормальными прионами мозговой клетки приводит к тому, что они изменяют свою структуру, постепенно трансформируясь в патогенную, подобную инфекционному приону, форму. Патогенные прионы образуют бляшки и приводят к гибели нейрона.

Болезнь Крейтцфельдта-Якоба имеет длительный инкубационный период, связанный с временем, необходимым для проникновения инфекционных прионов в мозговую ткань и патогенной трансформации здоровых прионов. Длительность инкубационного периода напрямую зависит от способа заражения.

• при инфицировании тканей ГМ зараженным хирургическим инструментом болезнь Крейтцфельдта-Якоба развивается через 15-20 месяцев;
• при инфицировании через имплантированные в околомозговые структуры ткани (твёрдую мозговую оболочку, роговицу глаза) инкубационный период может длиться до 5,5 лет;
• при в/м введении инфицированных ЛС (гонадотропина, соматотропина, содержащих бычий тромбин гемостатиков) болезнь Крейтцфельдта-Якоба начинает проявляться спустя 12,5 лет.

наследственные формы болезни Крейтцфельдта-Якоба связаны с генетическими нарушениями, приводящими к образованию патологических прионов.

Фатальная бессонница – крайне редкое прионное нейродегенеративное неизлечимое заболевание. Основным симптомом является невозможность спать. Болезнь начинается в возрасте от 13 до 60 лет, чаще всего в 50-52. Продолжается от 7 до 36 месяцев, после чего больной умирает.

Отличается от других скоростью прогрессирования – тотальное слабоумие наступает через несколько мес после начала заболевания. Рано наступает потребность в постороннем уходе. В большинстве случаев заболевание приводит к летальному исходу в течение 6 мес.

Для дифференциальной диагностики: ЭЭГ, МРТ ГМ, анализ крови, спинномозговой жидкости на наличие прионного белка.

Лечение сопутствующих деменции психических и поведенческих нарушений в соответствии с ведущим психопатологическим синдромом.

Для купирования миоклоний: клоназепам, соли вальпроевой кислоты.

Возникает как результат обширной дегенерации мозга. Передается аутосомальным доминантным геном. Часто симптомы проявляются после 30-40 лет. Половых различий нет. Ранние симптомы: депрессия, тревога, явная параноидная симптоматика с изменениями личности. Прогредиентность медленная, приводящая к смерти обычно в течение 10-15 лет.

• Должны выявляться общие критерии деменции (G1-G4).
• Подкорковые функции обычно нарушаются первыми и доминируют в клинической картине на протяжении всего заболевания, поражение подкорки проявляется замедленностью мышления и движений и изменением личности с апатией и депрессией.
• Непроизвольные хореиформные движения, особенно лица, рук, плеч, или наблюдаемые при ходьбе. Больной может пытаться скрыть их, превращая в произвольные действия.
• Болезнь Гентингтона у 1 из родителей или сиблинга; или наследственная отягощенность, предполагающая это заболевание.
• Отсутствие клинических признаков, которые объясняли бы анормальные движения.

Ранние проявления болезни: непроизвольные хореоформные движения, особенно в лице, руках, плечах или походке. Обычно предшествуют деменции и редко отсутствуют при уже выраженной деменции. Другие двигательные феномены могут превалировать при наличии заболевания в необычно молодом возрасте (стриарная ригидность) или в позднем возрасте (интенционный тремор).

Характеризуется преимущественным вовлечением в процесс функций лобной доли на раннем этапе болезни с относительно сохранной памятью до более поздних сроков.

• деменция при хорее Гентингтона.

• другие случаи с хореоформными движениями;
• болезни Альцгеймера, Пика, Крейтцфельдта-Якоба (F00-.; F02.0; F02.1).

Диагноз устанавливается на основании молекулярно-генетического исследования.

Лечение сопутствующих деменции психических и поведенческих нарушений в соответствии с ведущим психопатологическим синдромом:

• для купирования психотических расстройств: галоперидол – одновременно уменьшает гиперкинезы;
• при плохой переносимости типичных антипсихотиков – атипичные: рисперидон, клозапин, оланзапин;
• депрессивные состояния: СИОЗС. Применение трициклических АД следует избегать: они усиливают гиперкинезы и способствуют ухудшению когнитивных функций;
• при отсутствии эффекта лечения антипсихотиками: карбамазепин, вальпроевая кислота, СИОЗС, низкие дозы бензодиазепинов;
• пожилые: бензодиазепины короткими курсами из-за выработки толерантности, дневной сонливости, бессонницы после прекращения приёма, ухудшения когнитивных функций, падений, потери самоконтроля, угнетения дыхания у пациентов с апноэ во сне и делирия. С целью минимизации нежелательных реакций – анксиолитики группы бензодиазепинов короткого действия, не оказывающих снотворного, миорелаксирующего и противосудорожного действия;
• при нарушениях сна – небензодиазепиновые снотворные;
• противосудорожные ЛС у пожилых с деменцией: карбамазепин, вальпроевая кислота, ламотриджин.

Деменция присоединяется на поздних стадиях болезни Паркинсона. Часто сопутствует депрессия.

• Должны выявляться общие критерии деменции (G1-G4).
• Диагноз болезни Паркинсона.
• Отсутствие когнитивных нарушений, которые могут быть приписаны антипаркинсоническому лечению.
• Данные анамнеза, физического обследования или специальных исследований не указывают на другую возможную причину деменции, включая болезни, повреждение или дисфункции мозга (например, цереброваскулярное заболевание, СПИД, болезнь Гентингтона, гидроцефалию с нормальным внутричерепным давлением), системное расстройство (например, гипотиреоидизм, дефицит витамина В12 или фолиевой кислоты, гиперкальциемию) или злоупотребление алкоголем или наркотиками.

Если одновременно выявляются критерии болезни Альцгеймера с поздним началом (F00.1), эта категория F00.1 должна использоваться в сочетании с болезнью Паркинсона G20.

• деменция при дрожательном параличе;
• деменция при паркинсонизме.

• другие вторичные деменции (F02.8);
• мультиинфарктная деменция (F01.1) вследствие гипертонической болезни или диабетического сосудистого заболевания;
• новообразования мозга (C70-C72);
• гидроцефалия с нормальным внутричерепным давлением (G91.2).

Лечение психических и поведенческих нарушений, сопутствующих деменции в соответствии с ведущим психопатологическим синдромом.

• отмена ЛС, которые могут ухудшить когнитивные функции, либо способствовать развитию психотических расстройств: холинолитики, амантадин, агонисты дофаминовых рецепторов;
• противопаркинсонические ЛС назначаются врачом-неврологом;
• ЛС холиномиметического действия для улучшения когнитивных функций и купирования психотических расстройств.

• типичные антипсихотики вызывают развитие нейролептического паркинсонизма;
• трициклические психоаналептики – холинолитические нежелательные реакции;
• при лечении психотических расстройств противопоказаны: кветиапин, клозапин, другие антипсихотики.

Деменция при ВИЧ: жалобы на забывчивость, медлительность, трудности в концентрации внимания и в решении задач и чтении. Часты апатия, снижение спонтанной активности и социальная отгороженность. В некоторых случаях  может выражаться в атипичных аффективных расстройствах, психозах или припадках.

Соматическое обследование: тремор, нарушение быстрых повторных движений, нарушения координации, атаксия, гипертония, генерализованная гиперрефлексия, лобное растормаживание и нарушение глазодвигательных функций.

Связанное с ВИЧ нарушение может быть у детей: задержка развития, гипертония, микроцефалия, кальцификация базальных ганглиев, в отличие от взрослых неврологическая симптоматика возникает в отсутствие инфекций, вызванных условно-патогенными микроорганизмами.

Деменция при ВИЧ обычно быстро прогрессирует (в течение недель и месяцев) до уровня глобальной деменции, мутизма и смерти.

• Должны выявляться общие критерии деменции (G1-G4).
• Диагноз инфекции ВИЧ.
• Данные анамнеза, физического обследования или специальных исследований не указывают на возможную другую причину деменции, включая болезни, повреждение или дисфункции ГМ (БА, цереброваскулярное заболевание, Паркинсона, Гентингтона, гидроцефалию с нормальным внутричерепным давлением), системное расстройство (например, гипотиреоидизм, дефицит, витамина В12 или фолиевой кислоты, гиперкальциемию) или злоупотребление алкоголем или наркотиками.

• СПИД-комплекс деменции;
• ВИЧ энцефалопатия или подострый энцефалит.

Деменция может возникнуть как проявление или последствие различных церебральных и соматических состояний.

Гуамский комплекс паркинсонизма-деменции кодируется 5 знаком. Быстро прогрессирующая деменция с присоединением экстрапирамидной дисфункции и в некоторых случаях амиотрофического латерального склероза. Впервые описано на острове Гуам, где оно возникает достаточно часто у коренного населения и в 2 раза чаще у мужчин. Часто отмечается в Папуа-Новая Гвинея и в Японии.

• отравлении окисью углерода (Т58);
• церебральном липидозе (Е75.-);
• эпилепсии (G40.-);
• прогрессивном параличе у душевнобольных (А52.1);
• гепатолентикулярной дегенерации (болезнь Вильсона) (Е83.0);
• гиперкальциемии (Е83.5);
• гипотиреоидизме, приобретенном (Е00.-Е02);
• интоксикациях (Т36-Т65);
• множественном склерозе (G35);
• нейросифилисе (А52.1);
• дефиците никотиновой кислоты (пеллагре) (Е52);
• узловом полиартрите (МЗО.0);
• системной красной волчанке (М32.-);
• трипаносомозах (африканский В56, американский В57);
• дефиците витамина В 12 (Е53.8).

Лечение сопутствующих деменции психических и поведенческих нарушений в соответствии с ведущим психопатологическим синдромом.