F84 Общие расстройства развития

F84 Общие расстройства развития

Группа расстройств, характеризуемая качественными аномалиями в социальном взаимодействии и общении и ограниченным, стереотипным, повторяющимся набором интересов и деятельности. Эти качественные нарушения являются общими чертами индивидуального функционирования во всех ситуациях, хотя могут варьировать по степени. В большинстве случаев развитие нарушено с младенчества, с небольшими исключениями состояния проявляются в первые 5 лет. Обычно (не постоянно) характерна некоторая степень нарушения когнитивной деятельности, но расстройства определяются по поведению как отклоняющемуся по отношению к умственному возрасту (независимо от наличия или отсутствия умственной отсталости).

В некоторых случаях сочетаются и предположительно обусловлены некоторыми медицинскими состояниями: детские спазмы, врождённая краснуха, туберозный склероз, церебральный липидоз и фрагильность Х-хромосомы. Расстройство должно диагностироваться на основании поведенческих признаков, независимо от наличия или отсутствия сопутствующих медицинских (соматических) состояний; любое из сопутствующих состояний должно кодироваться отдельно. При наличии умственной отсталости отдельно кодировать, поскольку она не является обязательным признаком общих расстройств развития.

Общее расстройство развития, определяющееся наличием аномального и/или нарушенного развития, проявляется до 3 лет аномальным функционированием в 3 сферах социального взаимодействия, общения и ограниченного, повторяющегося поведения. У мальчиков развивается в 3-4 раза чаще, чем у девочек.

1. Аномальное или нарушенное развитие до 3 лет минимум в 1 из сфер:
   • рецептивная или экспрессивная речь, используемая при социальном общении;
   • развитие селективных социальных привязанностей или реципрокного социального взаимодействия;
   • функциональная или символическая игра.
2. Должны присутствовать минимум 6 симптомов из 1), 2) и 3), минимум 2 из перечня 1), минимум по 1 из перечней 2) и 3):
   • качественные нарушения реципрокного социального взаимодействия минимум в 1 из областей:
     • неспособность адекватно использовать для регулирования социального взаимодействия контакт взора, мимическое выражение, жестикуляцию и позы тела;
     • неспособность к установлению (в соответствии с психическим возрастом и вопреки имеющимся возможностям) взаимосвязей со сверстниками: общие интересы, деятельность и эмоции;
     • отсутствие социо-эмоциональной взаимности: нарушенная или девиантная реакция на эмоции других людей и (или) отсутствие модуляции поведения в соответствии с социальной ситуацией, (или) слабость интеграции социального, эмоционального и коммуникативного поведения;
     • отсутствие спонтанного поиска разделяемой радости, общих интересов или достижений с другими людьми (ребёнок не показывает другим людям интересующие его предметы и не привлекает к ним их внимание).
   • качественные аномалии в общении минимум в 1 из областей:
     • задержка или полное отсутствие разговорной речи, не сопровождается попыткой компенсировать этот недостаток жестикуляцией и мимикой (часто предшествует отсутствие коммуникативного гуления);
     • относительная неспособность начинать или поддерживать беседу (при любом уровне речевого развития), требующую коммуникативной взаимности с другим лицом;
     • повторяющаяся и стереотипная речь и (или) идиосинкразическое использование слов и выражений;
     • отсутствие спонтанных разнообразных спонтанных ролевых игр или (в более раннем возрасте) подражательных игр.
   • ограниченные, повторяющиеся и стереотипные поведение, интересы и активность, минимум в 1 из областей:
     • поглощённость стереотипными и ограниченными интересами, которые аномальны по содержанию или направленности; или интересами, аномальны по своей интенсивности и ограниченной природе, хотя не по содержанию или направленности;
     • внешне навязчивая привязанность к специфическим, нефункциональным поступкам или ритуалам;
     • стереотипные и повторяющиеся моторные манеризмы: прихлопывания или выкручивания пальцев или кистей рук, или более сложные движения всего тела;
     • повышенное внимание к частям предметов или нефункциональным элементам игрушек (к запаху, осязанию поверхности, издаваемому ими шуму или вибрации).
3. Клиническая картина не может быть объяснена другими видами общего нарушения развития: специфическим нарушением развития рецептивной речи (F80.2) с вторичными социоэмоциональными проблемами; реактивным расстройством привязанности детского возраста (F94.1) или дезингибированным расстройством привязанности в детском возрасте (F94.2), умственной отсталостью (F70-F72), комбинирующейся с эмоциональными и поведенческими расстройствами, шизофренией (F20) с необычно ранним началом и синдромом Ретта (F84.2).

Аномалии выявляются в возрасте до 3 лет. Отмечаются качественные нарушения социального взаимодействия. Они выступают в форме неадекватной оценки социо-эмоциональных сигналов, что заметно по отсутствию реакций на эмоции других людей и/или отсутствию модуляции поведения в соответствии с социальной ситуацией; плохо используются социальные сигналы и незначительна интеграция социального, эмоционального и коммуникативного поведения; особенно характерно отсутствие социо-эмоциональной взаимности.

Обязательны качественные нарушения в общении: отсутствие социального использования имеющихся речевых навыков; нарушение в ролевых и социально-имитационных играх; низкая синхронность и отсутствие взаимности в общении; недостаточная гибкость речевого выражения и относительное отсутствие творчества и фантазии в мышлении; отсутствие эмоциональной реакции на вербальные и невербальные попытки других людей вступить в беседу; нарушенное использование тональностей и выразительности голоса для модуляции общения; отсутствие сопровождающей жестикуляции, имеющей усилительное или вспомогательное значение при разговорной коммуникации.

Характеризуется ограниченными, повторяющимися и стереотипными поведением, интересами и активностью: тенденция устанавливать жесткий и раз и навсегда заведенный порядок во многих аспектах повседневной жизни, обычно это относится к новым видам деятельности, а также к старым привычкам и игровой активности. Может наблюдаться особая привязанность к необычным, чаще жестким предметам, что характерно для раннего детского возраста. Дети могут настаивать на особом порядке выполнения ритуалов нефункционального характера; может иметь место стереотипная озабоченность датами, маршрутами или расписаниями; частыми являются моторные стереотипии; характерно проявление особого интереса к нефункциональным элементам предметов (запах или осязательные качества поверхности); может противиться изменениям заведенного порядка или деталей его окружения (украшения или меблировка дома).

Часто страхи (фобии), нарушения сна и приёма пищи, вспышки гнева и агрессивность, самоповреждения (например, в результате кусания запястий), особенно при сопутствующей тяжёлой умственной отсталости. Большинству детей с аутизмом не хватает спонтанности, инициативности и творчества в организации досуга, а при принятии решений им трудно использовать общие понятия (даже когда выполнение задач вполне соответствует их способностям). Характерные для аутизма специфические проявления дефекта меняются по мере роста ребенка, но на протяжении зрелого возраста этот дефект сохраняется, проявляясь во многом сходным типом проблем социализации, общения и интересов.

Для постановки диагноза аномалии развития должны отмечаться в первые 3 года жизни, но сам синдром может диагностироваться во всех возрастных группах. При аутизме могут быть любые уровни умственного развития, но в 3/4 случаев есть УО.

Специфическое расстройство развития рецептивной речи (F80.2) с вторичными социоэмоциональными проблемами; реактивное расстройство привязанности (F94.1) или дезингибированное расстройство привязанности (F94.2); умственную отсталость (F70-F79) с некоторыми сопутствующими эмоциональными или поведенческими нарушениями; шизофрению (F20) с необычно ранним началом; синдром Ретта (F84.2).

• аутистическое расстройство;
• инфантильный аутизм;
• инфантильный психоз;
• синдром Каннера.

• аутистическая психопатия (F84.5).

Тип общего расстройства развития, который отличается от аутизма либо возрастом начала, либо отсутствием хотя бы 1 из 3 диагностических критериев. Признак аномального и/или нарушенного развития впервые проявляется только в возрасте после 3 лет; и/или здесь отсутствуют достаточно отчетливые нарушения в 1 или 2 из 3 психопатологических сфер, необходимые для диагноза аутизма (нарушения социального взаимодействия, общения и ограниченное, стереотипное, повторяющееся поведение) вопреки характерным аномалиям в другой сфере(ах).

Атипичный аутизм часто возникает у детей с глубокой умственной отсталостью, у которых очень низкий уровень функционирования обеспечивает небольшой простор для проявления специфического отклоняющегося поведения, требуемого для диагноза аутизма; также встречается у лиц с тяжёлым специфическим расстройством развития рецептивной речи.

1. Аномальное или нарушенное развитие проявляется в возрасте 3 лет или старше (критерии аутизма за исключением возраста манифестации).
2. Качественные нарушения социального взаимодействия или качественные нарушения общения, или ограниченные, повторяющиеся и стереотипные поведения, интересы и активность (критерии аутизма, хотя минимальное количество областей, в которых отмечается нарушение, должно выдерживаться не обязательно).
3. Диагностические критерии аутизма (F84.0) не выполняются. Аутизм может быть атипичным как по возрасту начала (F84.10), так и по феноменологии (F84.11); эти 2 типа дифференцируются по 5 знаку для исследовательских целей. Синдромы, которые атипичные и в том и в другом отношениях, должны кодироваться F84.12.

F84.10		Атипичность по возрасту начала
F84.11		Атипичность по симптоматике
F84.12		Атипичность по возрасту начала и по симптоматике

1. Не отвечает критерию А аутизма (F84.0); анормальное (нарушенное) развитие выявляется только в возрасте после 3 лет.
2. Отвечает критериям Б и В аутизма (F84.0).

1. Отвечает критерию А аутизма (F84.0); анормальное (нарушенное) развитие отмечается с возраста до 3 лет.
2. Качественные нарушения социального взаимодействия или качественные нарушения в общении, или ограниченные, повторяющиеся и стереотипные поведение, интересы и активность (критерии как для аутизма, не обязательно минимальное число областей, в которых должна выявляться симптоматика).
3. Отвечает критерию В аутизма (F84.0).
4. Не отвечает полностью критериям Б аутизма (F84.0).

1. Не отвечает критерию А аутизма (F84.0); анормальное (нарушенное) развитие выявляется только в возрасте после 3 лет.
2. Качественные нарушения социального взаимодействия, или качественные нарушения общения, или ограниченные, повторяющиеся и стереотипные поведение, интересы и активность (критерии как для аутизма, не обязательно минимальное число областей, в которых должна выявляться симптоматика).
3. Отвечает критерию В аутизма (F84.0).
4. Не отвечает полностью критериям Б аутизма (F84.0).

• умеренная умственная отсталость с аутистическими чертами;
• атипичный детский психоз.

Состояние, описанное только у девочек, причина неизвестна, выделяется на основании особенностей начала течения и симптоматологии. В типичных случаях за внешне нормальным или почти нормальным ранним развитием следует парциальная или полная потеря приобретённых мануальных навыков и речи с замедлением роста головы, начало в возрасте между 7 и 24 месяцами. Характерны потеря намеренных движений руки, стереотипии почерка и одышка. Социальное и игровое развитие задержаны в 2-3 года, но есть тенденция к сохранению социального интереса. Во время среднего детского возраста имеется тенденция к развитию атаксии туловища и апраксии, сопровождающихся сколиозом или кифосколиозом, иногда хореоатетоидными движениями. В исходе состояния постоянно развивается тяжёлая психическая инвалидизация. Часто возникают эпилептические приступы в период раннего или среднего детского возраста.

1. Пренатальный и перинатальный периоды без видимой патологии и психомоторное развитие в первые 5 месяцев без видимой патологии и нормальная окружность головы при рождении.
2. Задержка роста головы между 5 месяцами и 4 годами и потеря приобретённых целенаправленных ручных навыков в возрасте от 5 до 30 месяцев, что связано с одновременной дисфункцией общения и нарушенным социальным взаимодействием и появлением плохой координации (нестабильности) походки и (или) движений туловища.
3. Развитие тяжёлых нарушений экспрессивной и рецептивной речи с выраженной психомоторной задержкой.
4. Стереотипные движения руками (сжатие или вытирание рук) одновременно с потерей целенаправленных движений руками или после этого.

Наиболее характерная черта – потеря намеренных движений руки и приобретённых тонких моторных манипулятивных навыков. Сопровождается парциальной потерей или отсутствием развития речи; отмечаются характерные стереотипные движения руками – мучительные заламывания или «мытьё рук», руки согнуты впереди грудной клетки или подбородка; стереотипное смачивание рук слюной; отсутствие надлежащего пережёвывания пищи; часты эпизоды одышки; почти всегда имеется неспособность установить контроль за функциями мочевого пузыря и кишечника; часты чрезмерное слюнотечение и выпячивание языка; утрачивается включённость в социальную жизнь. Ребёнок сохраняет видимость «социальной улыбки», взгляда «за» или «через» людей, но не взаимодействуя с ними в раннем детстве социально (хотя социальное взаимодействие часто развивается позднее). Поза и походка с широко расставленными ногами, мышцы гипотоничные, движения туловища обычно становятся плохо координированными, и обычно развивается сколиоз или кифосколиоз. В подростковом и зрелом возрасте примерно в половине случаев развиваются атрофии с тяжёлой двигательной инвалидностью. Позднее может проявляться ригидная мышечная спастичность, более выраженная в нижних конечностях. В большинстве случаев встречаются эпилептические припадки, включающие в себя разновидность малых приступов и начинающиеся обычно до 8 лет. В противоположность аутизму намеренные самоповреждения, комплекс стереотипных интересов или заведенного порядка встречаются редко.

Общее расстройство развития (иное, чем синдром Ретта), которое определяется периодом нормального развития до его начала, отчётливой потерей на протяжении нескольких месяцев ранее приобретённых навыков минимум в нескольких сферах развития с одновременным появлением характерных аномалий социального, коммуникативного и поведенческого функционирования.

Часто отмечается продромальный период неясной болезни; ребёнок становится своенравным, раздражительным, тревожным и гиперактивным. За этим следует обеднение, а затем потеря речи, сопровождающаяся дезинтеграцией поведения. В некоторых случаях потеря навыков носит постоянно прогрессирующий характер (когда расстройство сочетается с прогредиентным диагностируемым неврологическим состоянием), но более часто за ухудшением в течение нескольких месяцев следует состояние плато, затем наступает ограниченное улучшение. Прогноз обычно плохой; большинство больных остаются с тяжёлой умственной отсталостью. Существует неопределённость в отношении степени отличия этого состояния от аутизма. В некоторых случаях может быть показана обусловленность этого расстройства имеющейся энцефалопатией; но диагноз следует обосновывать по поведенческим признакам. Когда есть сопутствующее неврологическое состояние, оно должно кодироваться отдельно.

1. Развитие без видимой патологии минимум до 2 лет. Отмечаются нормальные соответствующие возрасту навыки в общении, социальных связях, играх и адаптивное поведение в 2 года или старше.
2. Отчётливая потеря ранее приобретённых навыков примерно во время начала расстройства. Для диагноза требуется клинически значимая потеря навыков (не просто неспособность пользоваться ими в некоторых ситуациях) минимум в 2 из областей:
   • экспрессивная и (или) рецептивная речь;
   • игровая деятельность;
   • социальные навыки или адаптивное поведение;
   • контролирование функций кишечника или мочевого пузыря;
   • моторные навыки.
3. Качественно анормальное социальное функционирование минимум в 2 из областей:
   • качественные нарушения социального взаимодействия (по определённому для аутизма типу);
   • качественные нарушения общения (по определённому для аутизма типу);
   • ограниченные, повторяющиеся или стереотипные поведение, интересы и активность, моторные стереотипии и манеризмы;
   • общая потеря интереса к предметам и ситуации в целом.
4. Расстройство не может быть объяснено как 1 из других форм общего расстройства развития; приобретённая афазия с эпилепсией (F80.6); элективный мутизм (F94.0); шизофрения (F20- ) или синдром Ретта (F84.2).

• дезинтегративный психоз;
• синдром Геллера;
• детская деменция (деменция инфантилис);
• симбиотический психоз.

• приобретённая афазия с эпилепсией (F80.3);
• элективный мутизм (F94.0);
• синдром Ретта (F84.2);
• шизофрения (F20.-).

Плохо обозначенное расстройство неустановленной нозологической самостоятельности. У детей с тяжёлой умственной отсталостью (коэффициент умственного развития ниже 50), обнаруживающих проблемы в гиперактивности и внимании, часто выявляется стереотипное поведение; не получают пользу от стимулирующих препаратов (в отличие от тех, у кого коэффициент умственного развития в пределах нормы) и могут давать тяжёлые дисфорические реакции (иногда с психомоторной заторможенностью) на назначение стимуляторов; и у подростков гиперактивность обнаруживает тенденцию сменяться пониженной активностью (не характерно для гиперкинетичных детей с нормальным интеллектом). Синдром часто сочетается с разновидностями задержек развития, специфических или общих. Неизвестно, в какой степени поведенческие признаки являются производными от низкого интеллектуального уровня или органического повреждения мозга. Также неясно, где лучше классифицировать расстройства у детей с лёгкой умственной отсталостью, у которых выявляется гиперкинетический синдром, здесь или в рубрике F90.-; в настоящее время они включены в F90.-.

1. Тяжёлая моторная гиперактивность проявляется минимум 2 из проблем активности и внимания:
   • непрерывное двигательное беспокойство проявляется в бегании, прыгании и других движениях всего тела;
   • выраженные затруднения в сохранении сидячего положения: ребёнок остается сидеть самое большое на несколько секунд, за исключением тех случаев, когда он занят стереотипной деятельностью (критерий Б);
   • явно чрезмерная активность в ситуациях, когда ожидается относительная неподвижность;
   • очень быстрая смена деятельности, один вид деятельности обычно занимает минуту (редкие периоды большей продолжительности, которые проводятся за самыми любимыми занятиями не исключают критерия, а очень длительные периоды, проводимые в стереотипной активности, совместимы с наличием указываемой здесь проблемы в другое время).
2. Повторяющееся и стереотипное поведение и деятельность, минимум 1 из признаков:
   • установившиеся и часто повторяющиеся моторные манеризмы: могут включать или сложные движения всего тела, или частичные движения (похлопывание в ладоши);
   • чрезмерное и нефункциональное повторение деятельности, которая постоянна по форме: может быть игра с единственным предметом (например, с текущей водой) или ритуальная активность (в одиночестве или с включением в нее других людей);
   • периодическое самотравмирование.
3. Коэффициент интеллектуальности ниже 50.
4. Социальное нарушение аутистического типа отсутствует, минимум 3 признака:
   • использование взора, выражения лица и позы для регулирования социального взаимодействия используются адекватно развитию;
   • соответствующее развитию формирование взаимосвязей со сверстниками, включающими общие интересы, деятельность и т. д.;
   • ребёнок хотя бы иногда подходит к другим людям за утешением и проявляемым к нему участием;
   • способность разделять иногда радость, испытываемую другими людьми; другие формы социального нарушения, например, расторможенность в общении с незнакомыми людьми не противоречат диагнозу.
5. Расстройство не отвечает критериям аутизма (F84.0 и F84.1), дезинтегративного расстройства детского возраста (F84.3) или гиперкинетического расстройства (F90-).

Диагноз зависит от сочетания несоответствующей развитию ребенка тяжёлой гиперактивности, двигательных стереотипий и выраженной умственной отсталости; должны быть в наличии 3 составляющие. Если выявляются диагностические критерии F84.0, F84.1 или F84.2, то эти состояния должны регистрироваться вместо данной рубрики.

Расстройство, нозологическая самостоятельность которого не определена, характеризуется тем же типом качественного нарушения социального взаимодействия, что и типичный аутизм, с ограниченным, стереотипным, повторяющимся набором интересов и занятий.

В отличие от аутизма, нет общей задержки или отсталости в речи или в когнитивном развитии. Большинство детей имеют нормальный общий интеллект, но заметно неуклюжи; чаще у мальчиков (8:1). Вероятно, что некоторые случаи представляют собой мягкие варианты аутизма, но неясно, действительно ли это так для всех. У расстройств отмечается выраженная тенденция сохраняться в подростковом и зрелом возрасте, они представляют индивидуальные особенности, которые не очень подвержены влияниям среды. Изредка в юношеском возрасте развиваются психотические эпизоды.

1. Отсутствие клинически значимой общей задержки экспрессивной или рецептивной речи или когнитивного развития. Для диагноза необходимо, чтобы отдельные слова были приобретены к 2 годам или ранее, а фразы в общении использовались к 3 годам и ранее. Навыки самообслуживания, адаптивное поведение и любопытство к окружению в течение первых 3 лет должны быть на уровне, соответствующем нормальному интеллектуальному развитию. Может отмечаться некоторая моторная задержка и моторная неуклюжесть (не является необходимым диагностическим признаком). Обычны изолированные специальные навыки, связанные с анормальными занятиями, не требуются для диагноза.
2. Качественные нарушения социального взаимодействия (критерии как для аутизма).
3. Необычно интенсивные ограниченные интересы или ограниченные, повторяющиеся и стереотипные поведение, интересы и активность (критерии как для аутизма, менее характерно наличие моторных манеризмов или повышенного внимания к частям предметов или нефункциональным элементам игрового материала).
4. Расстройство не может быть расценено как одно из разновидностей общего расстройства развития, простая шизофрения (F20.6), шизотипическое расстройство (F21), реактивное и дезингибированное расстройство привязанности детского возраста (F94.1 и 2), ананкастное расстройство личности (F605) или ОКР (F42.-).

Диагноз основан на сочетании отсутствия клинически значимой общей задержки речи или когнитивного развития и наличия (как при аутизме) качественных нарушений в социальном взаимодействии и ограниченных, повторяющихся и стереотипных особенностей поведения, интересов и занятий. Здесь могут быть или не быть проблемы в общении, подобные тем, что отмечаются при аутизме, но наличие значительного отставания в речи исключают диагноз.

• аутистическая психопатия;
• шизоидное расстройство детского возраста.

• шизотипическое расстройство (F21);
• простая шизофрения (F20.6);
• нарушение привязанности детского возраста (F94.1, F94.2);
• ананкастичное личностное расстройство (F60.5);
• обсессивно-компульсивное расстройство (F42.-).

Остаточная диагностическая, категория, которая должна использоваться для расстройств, подходящих к сводному описанию общих расстройств развития, но при которых отсутствует адекватная информация или имеются противоречивые данные, означающие, что не могут быть удовлетворены критерии для шифрования каких-либо других рубрик F84.