F02 Деменция при болезнях, классифицированных в других разделах 

Случаи деменции, обусловленные или предположительно другими причинами, нежели БА или церебрально-сосудистое заболевание. Начало может быть в любом возрасте, редко в позднем.

Наличие деменции; наличие черт, характерных для 1 из специфических синдромов, изложенных в следующих категориях.

Деменция при болезни Пика – заболевание головного мозга, при котором наблюдаются атрофические изменения в височной и лобных долях ГМ. Болезнь Пика – вариант лобно-височной деменции.

Прогрессирующее течение начинается в среднем возрасте (50-60 лет) с медленно нарастающими изменениями характера и социальным снижением, и последующими интеллектуальными нарушениями, снижением памяти, речевых функций с апатией, эйфорией и (иногда) экстрапирамидными феноменами. Патологоанатомическая картина характеризуется избирательной атрофией лобных и височных долей, но без появления невритических (аргентофильных) бляшек и нейрофибриллярных сплетений в избыточном количестве по сравнению с нормальным старением. При раннем начале намечается тенденция к более злокачественному течению. Социальные и поведенческие проявления часто предшествуют нарушениям памяти.

• Должны выявляться общие критерии деменции (G1-G4).
• Медленное начало с постоянным ухудшением.
• Преобладание вовлеченности лобной доли, о чем свидетельствуют 2+ признака:
  • эмоциональное обеднение;
  • огрубение социального поведения;
  • расторможенность;
  • апатия или беспокойство;
  • афазия.
• Относительная сохранность на ранних стадиях памяти и функций теменной доли.

1. прогрессирующая деменция;
2. превалирование лобной симптоматики с эйфорией, эмоциональным побледнением, грубым социальным поведением, растормаживанием и либо апатией, либо беспокойным состоянием;
3. поведение обычно предшествует отчетливым нарушениям памяти.

Лобные симптомы более выражены, чем височные и теменные, в отличие от болезни Альцгеймера.

• деменция при БА (F00);
• сосудистая деменция (F01);
• деменция, вторичная по отношению к другим заболеваниям (нейросифилис (F02.8));
• деменция с нормальным внутричерепным давлением (характеризующуюся выраженной психомоторной заторможенностью, нарушением походки и функции сфинктеров (091.2);
• другие неврологические и обменные нарушения.

Болезнь Крейтцфельдта-Якоба – прогрессирующее дегенеративное заболевание нервной системы, непосредственной причиной которого является деятельность прионов – патогенных белковых частиц. Внедряясь в организм человека, они превращают нормальные белковые структуры в подобные себе. Заражение происходит от человека, зараженного прионами, к здоровому, или ятрогенно (в связи с действиями медицинского персонала). Изучается роль наследственного фактора в возникновении болезни.

Характеризуется прогрессирующей деменцией с обширной неврологической симптоматикой, обусловленной специфическими патологоанатомическими изменениями (подострая спонгиформная энцефалопатия), которые предположительно вызываются генетическим фактором. Начало в среднем или позднем возрасте (типично 50+), но может возникнуть в любом возрасте. Течение подострое и приводит к смерти через 1-2 года.

• Должны выявляться общие критерии деменции (G1-G4).
• Очень быстрое прогрессирование деменции с дезинтеграцией фактически всех высших функций мозга.
• Появление обычно вслед за деменцией или одновременно минимум 1 из типов неврологических симптомов и признаков:
  • пирамидные симптомы;
  • экстрапирамидные симптомы;
  • мозжечковые симптомы;
  • афазия;
  • нарушение зрения.

Для конечной стадии типичны акинетический статус и мутизм.

Должна предполагаться во всех случаях деменции, которые прогрессируют быстро в течение месяцев или 1-2 лет и сопровождаются множественными неврологическими симптомами. В некоторых случаях при амиотрофических формах неврологические знаки могут предшествовать началу деменции.

Обычно прогрессирующий спастический паралич конечностей с экстрапирамидными знаками, тремором, ригидностью и характерными движениями. В других случаях атаксия, падение зрения или мышечная фибрилляция и атрофия верхнего двигательного нейрона.

Триада:

1. быстро прогрессирующая, опустошающая деменция;
2. пирамидные и экстрапирамидные нарушения с миоклонусом;
3. характерная трёхфазная ЭЭГ.

• болезни Альцгеймера (F00) или Пика (F02.0);
• болезнь Паркинсона (F02.3);
• постэнцефалитический паркинсонизм (G21.3).

Быстрое течение и раннее наступление моторных нарушений могут говорить в пользу болезни Крейцфельдта-Якоба.

Возникает как результат обширной дегенерации мозга. Передается аутосомальным доминантным геном. Часто симптомы проявляются после 30-40 лет. Половых различий нет. Ранние симптомы: депрессия, тревога, явная параноидная симптоматика с изменениями личности. Прогредиентность медленная, приводящая к смерти обычно в течение 10-15 лет.

• Должны выявляться общие критерии деменции (G1-G4).
• Подкорковые функции обычно нарушаются первыми и доминируют в клинической картине на протяжении всего заболевания, поражение подкорки проявляется замедленностью мышления и движений и изменением личности с апатией и депрессией.
• Непроизвольные хореиформные движения, особенно лица, рук, плеч, или наблюдаемые при ходьбе. Больной может пытаться скрыть их, превращая в произвольные действия.
• Болезнь Гентингтона у 1 из родителей или сиблинга; или наследственная отягощенность, предполагающая это заболевание.
• Отсутствие клинических признаков, которые объясняли бы анормальные движения.

Ранние проявления болезни: непроизвольные хореоформные движения, особенно в лице, руках, плечах или походке. Обычно предшествуют деменции и редко отсутствуют при уже выраженной деменции. Другие двигательные феномены могут превалировать при наличии заболевания в необычно молодом возрасте (стриарная ригидность) или в позднем возрасте (интенционный тремор).

Характеризуется преимущественным вовлечением в процесс функций лобной доли на раннем этапе болезни с относительно сохранной памятью до более поздних сроков.

• деменция при хорее Гентингтона.

• другие случаи с хореоформными движениями;
• болезни Альцгеймера, Пика, Крейтцфельдта-Якоба (F00-.; F02.0; F02.1).

Деменция присоединяется на поздних стадиях болезни Паркинсона. Часто сопутствует депрессия.

• Должны выявляться общие критерии деменции (G1-G4).
• Диагноз болезни Паркинсона.
• Отсутствие когнитивных нарушений, которые могут быть приписаны антипаркинсоническому лечению.
• Данные анамнеза, физического обследования или специальных исследований не указывают на другую возможную причину деменции, включая болезни, повреждение или дисфункции мозга (например, цереброваскулярное заболевание, СПИД, болезнь Гентингтона, гидроцефалию с нормальным внутричерепным давлением), системное расстройство (например, гипотиреоидизм, дефицит витамина В12 или фолиевой кислоты, гиперкальциемию) или злоупотребление алкоголем или наркотиками.

Если одновременно выявляются критерии болезни Альцгеймера с поздним началом (F00.1), эта категория F00.1 должна использоваться в сочетании с болезнью Паркинсона G20.

• деменция при дрожательном параличе;
• деменция при паркинсонизме.

• другие вторичные деменции (F02.8);
• мультиинфарктная деменция (F01.1) вследствие гипертонической болезни или диабетического сосудистого заболевания;
• новообразования мозга (C70-C72);
• гидроцефалия с нормальным внутричерепным давлением (G91.2).

Деменция при ВИЧ: жалобы на забывчивость, медлительность, трудности в концентрации внимания и в решении задач и чтении. Часты апатия, снижение спонтанной активности и социальная отгороженность. В некоторых случаях  может выражаться в атипичных аффективных расстройствах, психозах или припадках.

Соматическое обследование: тремор, нарушение быстрых повторных движений, нарушения координации, атаксия, гипертония, генерализованная гиперрефлексия, лобное растормаживание и нарушение глазодвигательных функций.

Связанное с ВИЧ нарушение может быть у детей: задержка развития, гипертония, микроцефалия, кальцификация базальных ганглиев, в отличие от взрослых неврологическая симптоматика возникает в отсутствие инфекций, вызванных условно-патогенными микроорганизмами.

Деменция при ВИЧ обычно быстро прогрессирует (в течение недель и месяцев) до уровня глобальной деменции, мутизма и смерти.

• Должны выявляться общие критерии деменции (G1-G4).
• Диагноз инфекции ВИЧ.
• Данные анамнеза, физического обследования или специальных исследований не указывают на возможную другую причину деменции, включая болезни, повреждение или дисфункции ГМ (БА, цереброваскулярное заболевание, Паркинсона, Гентингтона, гидроцефалию с нормальным внутричерепным давлением), системное расстройство (например, гипотиреоидизм, дефицит, витамина В12 или фолиевой кислоты, гиперкальциемию) или злоупотребление алкоголем или наркотиками.

• СПИД-комплекс деменции;
• ВИЧ энцефалопатия или подострый энцефалит.

Деменция может возникнуть как проявление или последствие различных церебральных и соматических состояний.

Гуамский комплекс паркинсонизма-деменции кодируется 5 знаком. Быстро прогрессирующая деменция с присоединением экстрапирамидной дисфункции и в некоторых случаях амиотрофического латерального склероза. Впервые описано на острове Гуам, где оно возникает достаточно часто у коренного населения и в 2 раза чаще у мужчин. Часто отмечается в Папуа-Новая Гвинея и в Японии.

• отравлении окисью углерода (Т58);
• церебральном липидозе (Е75.-);
• эпилепсии (G40.-);
• прогрессивном параличе у душевнобольных (А52.1);
• гепатолентикулярной дегенерации (болезнь Вильсона) (Е83.0);
• гиперкальциемии (Е83.5);
• гипотиреоидизме, приобретенном (Е00.-Е02);
• интоксикациях (Т36-Т65);
• множественном склерозе (G35);
• нейросифилисе (А52.1);
• дефиците никотиновой кислоты (пеллагре) (Е52);
• узловом полиартрите (МЗО.0);
• системной красной волчанке (М32.-);
• трипаносомозах (африканский В56, американский В57);
• дефиците витамина В 12 (Е53.8).