F00 Деменция при болезни Альцгеймера

Болезнь Альцгеймера (первичная дегенеративная деменция альцгеймеровского типа) – неизлечимое нейродегенеративное заболевание, характеризуется прогрессирующим снижением когнитивных функций, памяти и развитием поведенческих расстройств. Первичное дегенеративное церебральное заболевание неизвестной этиологии с характерными нейропатологическими и нейрохимическими признаками.

Начало может быть в среднем возрасте или даже раньше (БА с началом в пресенильном возрасте), но заболеваемость выше в позднем возрасте и старше (БА с началом в сенильном возрасте). В случаях с началом заболевания до 65-70 лет есть вероятность наличия в семейном анамнезе схожих форм деменции, более быстрого темпа течения и характерных признаков повреждения мозга в височной и теменной области, включая симптомы дисфазии и диспраксии. В случаях с более поздним началом намечается тенденция к более медленному развитию, заболевание в этих случаях характеризуется более общим поражением высших корковых функций.

Постепенное начало, медленно, но неуклонно развивается в течение 2-3 лет, иногда больше. Больные с синдромом Дауна подвержены высокому риску заболеть БА.

Изменения мозга: уменьшение популяции нейронов в области гиппокампа, безымянной субстанции, locus coeruleus; изменения в височно-теменной области и лобной коре; появление нейрофибриллярных сплетений, состоящих из парных спиральных филаментов; невритических (аргентофильных) бляшек, преимущественно амилоидных, обнаруживающих определенную тенденцию к прогрессирующему развитию (хотя существуют бляшки и без амилоида); грануловаскулярных телец.

Обнаружены также нейрохимические изменения, к которым относятся значительное уменьшение фермента ацетилхолин-трансферазы, ацетилхолина и других нейротрансмиттеров и нейромодуляторов.

Прогрессирующее развитие клинических и органических изменений не всегда идёт параллельно: может иметь место бесспорное присутствие одних симптомов с минимальным наличием других. Тем не менее клинические признаки БА таковы, что очень часто можно поставить предположительный диагноз только на основании клинических данных.

В настоящее время БА необратима.

Диагноз подтверждается постмортальными данными о нейрофибриллярных узелках и невритических бляшках в количестве, превышающем наблюдаемое при нормальном старении мозга.

Другие признаки не являются необходимыми элементами: вовлечение корковых функций (афазия), апраксия или агнозия; снижение мотивации и влечений, приводящее к апатии и аспонтанности; раздражительность и расторможенность в социальном поведении; данные специального обследования о наличии церебральной атрофии, особенно если она нарастает со временем. В тяжёлых случаях могут наблюдаться паркинсоноподобные экстрапирамидные явления, логоклония и эпилептические припадки.

Вряд ли существует отчетливое различие между типами с ранним и поздним началом. Тип с ранним началом может наблюдаться и в более позднем возрасте, а тип с поздним началом иногда развивается и в возрасте до 65 лет. Для дифференциации F00.0 и F00.1 могут использоваться следующие критерии, но надо помнить, что статус такого подразделения все еще дискутабелен.

1. наличие деменции, как описано в критериях F00-F03;
2. постепенное начало с медленно нарастающим слабоумием. Хотя время начала заболевания установить трудно, обнаружение окружающими существующих дефектов может наступить внезапно. В развитии заболевания может отмечаться некоторое плато;
3. отсутствие данных клинического или специальных исследований, что психическое состояние обусловлено другими системными или мозговыми заболеваниями, приводящими к деменции (гипотиреоидизм, гиперкальцемия, дефицит витамина В₁₂, дефицит никотинамида, нейросифилис, гидроцефалия нормального давления, субдуральная гематома);
4. отсутствие внезапного начала или неврологических симптомов, связанных с повреждением мозга: гемипарезы, потеря чувствительности, изменения полей зрения, нарушение координации, возникающих рано в процессе развития заболевания (такие симптомы могут в дальнейшем развиваться и на фоне деменции).

В некоторых случаях могут присутствовать признаки БА и сосудистой деменции. В таких случаях двойная диагностика (и кодирование). Если сосудистая деменция предшествует БА, то диагноз БА не всегда может быть установлен на основании клинических данных.

• первичная дегенеративная деменция альцгеймеровского типа.

• депрессивные расстройства (F30-F39);
• делирий (F05);
• органический амнестический синдром (F04);
• другие первичные деменции: болезни Пика, Крейтцфельдта-Якоба, Гентингтона (F02);
• вторичные деменции, связанные с соматическими болезнями, токсическими состояниями и т.д. (F02.8);
• лёгкие, умеренные и тяжёлые формы умственной отсталости (F70-F72).

Деменция при БА с началом до 65 лет с относительно быстро прогрессирующим течением и с множественными выраженными расстройствами высших корковых функций. В большинстве случаев на относительно ранних этапах деменции проявляются афазия, аграфия, алексия и апраксия.

1. Общие критерии деменции при БА (F00) и возраст начала до 65 лет.
2. Дополнительно необходимо минимум 1 из требований:
   • данные об относительно быстром начале и прогрессировании;
   • в дополнение к нарушению памяти должны отмечаться афазия (амнестическая или сенсорная), аграфия, алексия, акалькулия или апраксия (вовлечение височной, теменной и (или) лобной долей).

Следует иметь в виду картину деменции, приведенную выше, с началом заболевания до 65 лет и быстрым прогрессированием симптомов. Данные семейного анамнеза, указывающие на наличие в семье больных БА, могут быть дополнительным, но не обязательным фактором для установления диагноза, как и сведения о наличии болезни Дауна или лимфоидоза.

• болезнь Альцгеймера, тип 2;
• пресенильная деменция альцгеймеровского типа.

Деменция при БА, где имеется клинически установленное время начала заболевания после 65 лет или обычно после 75 или позже. Отмечается медленное прогрессирование с нарушениями памяти как основная черта болезни.

1. Общие критерии деменции при БА (00) и возраст начала 65 лет или старше.
2. Дополнительно минимум 1 из следующих требований:
   • сведения об очень медленном и постепенном начале и прогрессировании (степень прогрессирования может быть определена лишь ретроспективно спустя 3 года или более);
   • преобладание расстройства памяти G1.1 над интеллектуальными нарушениями G1.2 (см. общие критерии деменции).

Необходимо следовать описанию деменции с особым вниманием к наличию или отсутствию симптомов, дифференцирующих ее от деменции с ранним началом заболевания (F00.0).

• болезнь Альцгеймера, тип 1;
• сенильная деменция альцгеймеровского типа. F00.2.

Сюда должны быть включены деменции, которые не подходят к описанию и диагностическим указаниям для F00.0 или F00.1, а также смешанные формы БА и сосудистой деменции.

Деменция при болезни Альцгеймера, атипичная или смешанного типа (сосудисто-атрофическая) – одновременное сочетание клинических или анатомических признаков деменции, обусловленной сосудистым ишемически-деструктивным мозговым процессом и альцгеймеровской деменцией. Частота от 5 до 15%. В иерархии их соотношений чаще ведущее значение имеет БА как неуклонно-прогредиентный процесс гибели нейронов.

Смешанная деменция морфологически характеризуется образованием амилоидных бляшек, ангиопатией, тау-патией, клеточной гибелью и формированием воспалительного ответа. На секционном материале показано, что у 70-90% пациентов с прижизненно верифицированной БА, обнаруживаются скопления амилоида в сосудах, что само по себе способствует церебральной гипоперфузии.

Когнитивные нарушения + очаговая неврологическая симптоматика.

неврологический статус: разнообразные симптомы, обусловленные локализацией структурных повреждений ГМ. Характерные: нарушения ходьбы, псевдобульбарный синдром, нейрогенные нарушения мочеиспускания.

Когнитивные расстройства: полифункциональный дефицит (нарушения управляющих функций, внимания и памяти), нарушения памяти, в отличие от сосудистой деменции, преобладают. По мере прогрессирования тяжести деменции наблюдается изменение модальности интеллектуально-мнестических расстройств.

Пациенты имеют более выраженные зрительно-пространственные нарушения, снижение внимания и управляющих функций, чем пациенты с БА. На стадии тяжёлой деменции различия нивелируются.

Поведенческие расстройства характерны для пациентов со смешанной деменцией, дебютируют раньше, чем при БА и сосудистой деменции.

Расстройства сна более характерны для цереброваскулярных нарушений с поражением подкорковых структур.

Галлюцинации и аномальная двигательная активность преобладают при доминировании нейродегенеративного процесса.